O câncer colorretal hereditário não polipose (H...

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Ano: 2017Banca: IBADEOrganização: EMSERHDisciplina: MedicinaTemas: Gastroenterologia Clínica | Oncologia Clínica

O câncer colorretal hereditário não polipose (HNPCC), é uma das síndromes mais comuns de predisposição ao câncer hereditário. Alfred Warthin de Michigan, em 1925, foi o primeiro a descrever a síndrome em uma mesma família. Esse estado patológico hereditário é também conhecido como síndrome de Lynch. Em relação ao HNPCC, é correto afirmar que:

a doença é hereditária, de transmissão autossômica recessiva, e os indivíduos afetados apresentam maior risco de câncer de cólon, principalmente em sua porção descendente e junção retossigmoidiana.

segundo os critérios de Amsterdã para o HNPCC, um caso de adenocarcinoma de cólon na família, em pelo menos três parentes de segundo grau, sendo um pelo menos com idade inferior a 60 anos.

autores coreanos demonstraram que o risco de desenvolvimento de câncer extracolônico durante a vida em portadores de instabilidades de microssatélites é de 45%, principalmente tumores cerebrais e sarcomas ósseos e de partes moles.

os portadores da síndrome nascem com uma mutação germinativa em um dos alelos hMSH2, hMLH1, hPMS1, hPMS2, genes responsáveis pelo reparo do DNA, durante sua replicação.

a cirurgia de preservação esfincteriana é contraindicada nos portadores de HNPCC, pois quando esses tumores se localizam no reto, evoluem com péssimo prognóstico, sendo a cirurgia de Miles o tratamento cirúrgico de escolha.

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