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Paciente do sexo masculino, 36 anos, residente em Curitiba, bancário, desde os 15 anos apresenta evolução lenta e progressiva de fraqueza muscular proximal e cujos sinais mais evidentes (disfagia, câimbras, fraqueza e ginecomastia) apareceram há 6 anos. Irmão mais velho com doença semelhante. O diagnóstico mais provável desse paciente é: