///
Sobre as encefalomiopatias da infância estabeleça a correta associação.
(1) Doença de Leigh
(2) Síndrome MERRF
(3) Síndrome MELAS
(4) Síndrome de Kearns-Sayre
(__) Afeta o complexo 1 da cadeia respiratória mitocondrial. Episódios “stroke-like” são observados e cefaleia frequente de difícil controle. Metabolicamente acidose láctica.
(__) Apresenta-se com distúrbios da movimentação ocular, ataxia e respostas pupilares lentas. RNM com lesões de Hipersinal em T2, periventriculares e periarquedutais, com Hipossinal em T1 Núcleos Lenticulares.
(__) Liquor pode apresentar aumento de proteínas. Aumento de piruvato e lactato sanguíneos. Biópsia muscular com “fibras rasgadas vermelhas”. Clinicamente com distúrbios de condução cardíaca.
(__) Pode-se encontrar mioclonias e epilepsia clinicamente. Na biópsia muscular achado de “fibras vermelhas rasgadas”. Afeta o complexo IV da cadeia respiratória mitocondrial.
A sequência correta de respostas, de cima para baixo, é: