A Intolerância Hereditária à Frutose, doença au...

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Ano: 2015Banca: IBFCOrganização: CHC-UFPRDisciplina: NutriçãoTemas: Nutrição e Erros Inatos do Metabolismo

A Intolerância Hereditária à Frutose, doença autossômica recessiva, é causada pela deficiência da aldolase B, enzima presente no fígado, no córtex renal e no intestino delgado. O defeito genético está situado no lócus 9q22.3, já tendo sido identificadas mais de 20 mutações. Assinale a alternativa INCORRETA sobre essa doença:

Caracteriza-se por vômitos e hipoglicemia na ocasião do desmame, quando são introduzidos os alimentos com frutose e sacarose.

A aversão aos alimentos com frutose associada à ausência de cáries pode ser uma forma de apresentação nas crianças maiores.

Pode ser achado incidental diagnosticada apenas pelo aumento de aminotransferases e hepatomegalia com esteatose hepática ao ultrassom.

A doença celíaca é mais frequente na frutosemia (mais de 10% dos casos) do que na população geral.

Diferente da galactosemia, não ocasiona distúrbios renais como acidose tubular renal e Síndrome de Fanconi.

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