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A Hipertensão Pulmonar (HP) é classificada em 5 grupos clínicos pela OMS/Dana Point. O Grupo 1 (Hipertensão Arterial Pulmonar - HAP) inclui a forma idiopática, hereditária e associada a doenças do tecido conjuntivo. O tratamento específico (vasodilatadores pulmonares) é indicado para este grupo. Qual das opções abaixo é uma terapia específica aprovada para HAP que atua na via da endotelina?