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No tratamento dietético da tirosinemia são usadas formulações com proteínas e pobres em tirosina e fenilalanina. A dieta deve ser associada ao uso da nitisona (NTBC), pois esta causa hipertirosinemia e, eventualmente, queratite intersticial, que pode ser evitada ou revertida pela dieta. As reações adversas relacionadas ao tratamento por ordem decrescente de gravidade são: